Fenylketonurie patří k vrozeným metabolickým poruchám. Následky onemocnění jsou vážné, proto jsou v dnešní době na výskyt fenylketonurie testováni všichni novorozenci. Při onemocnění je porušená přeměna aminokyseliny fenylalaninu na tyrozin. Fenylalanin se hromadí v organismu, což má za následek vážné poruchy mentálního vývoje. Jedinou léčbou je podávání diety s nízkým obsahem fenylalaninu. Fenylalanin je aminokyselina, která se vyskytuje ve všech bílkovinách. Pokud tedy máme u nemocného omezit příjem fenylalaninu, musíme omezit příjem bílkovin ve stravě. Nedostatek bílkovin ve stravě se u pacientů s fenylketonurií nahrazuje podáváním speciálních bílkovinných přípravků bez fenylalaninu. Dříve byla dieta doporučována pouze do dospělosti, nyní je dodržována celoživotně.
Oblast: Onemocnění související s výživou
Příbuzné: Aminokyseliny, Bílkoviny, Potraviny pro zvláštní výživu
Aktualizováno: 16. září 2013